Desarrollo de cardiopatías congénitas cianóticas (página 2)

Cianosis diferencial: la cianosis diferencial casi
siempre indica alguna cardiopatía congénita; muchas
veces persistencia del conducto arterioso y coartación de
la aorta forman parte del complejo anatómico anormal.
Cuando la parte superior del cuerpo es rosada y la inferior azul,
es probable que exista coartación de la aorta o
interrupción del arco aórtico, y existe sangra
oxigenada en la parte superior del cuerpo y sangre
insaturada, en la mitad inferior, que fluye del conducto
arterioso de derecha a izquierda. Este último
también sucede en pacientes con persistencia del conducto
arterioso y elevación acentuada de la resistencia
vascular pulmonar. En los pacientes con transposición de
grandes arterias y coartación de la aorta con flujo
retrogrado a través de una persistencia del conducto
arterioso, la situación es la inversa la porción
inferior del cuerpo es rosada y la superior de color azul, para
confirmar la presencia de cianosis diferencial es útil
valorar en forma simultanea la saturación de oxigeno en las
arterias temporal o braquial derecha y femoral.

Cardiopatías congénitas
cianóticas

Los pacientes con cardiopatías congénitas
cianóticas tienen desaturación de oxigeno arterial
ocasionada por cortocircuito de la sangre venosa sistémica
hacia la circulación arterial o por anatomía cardiaca. La
cual envía una mezcla de sangre de retorno
sistémico y pulmonar. El cortocircuito puede ocurrir a
nivel de las aurículas (CIA), ventrículos en
la
comunicación interventricular (CIV) o grandes vasos
(PCA o ventana aortopulmonar). Si hay cortocircuito de derecha a
izquierda implica que hay obstrucción del lado derecho,
distal a ese nivel, o la presencia de enfermedad vascular
obstructiva o pulmonar que causa inversión del flujo a través de una
lesión previa de cortocircuito de izquierda a derecha.

Así el cortocircuito de derecha a izquierda a
través de una CIA (o agujero oval permeable) puede ser
causado por atresia tricuspídea, estenosis
tricuspídea, estenosis pulmonar grave o atresia con
tabique ventricular intacto. O bien .enfermedad vascular pulmonar
.también en la anomalía de ebstein (en ocasiones
clasificada como cardiopatía acianótica) con
insuficiencia tricuspídea grave y CIA asociada o agujero
oval permeable .el cortocircuito de derecha a izquierda se debe
al aumento de la presión en
la aurícula derecha.

El cortocircuito de derecha a izquierda al nivel del
ventrículo (a través  de CIV) puede deberse a
obstrucción del infundíbulo ventricular derecha
creada por estenosis valvular o infundibular (tetralogía
de fallot) o aumento de la resistencia vascular pulmonar
(síndrome de eisenmenger). El cortocircuito de derecha a
izquierda a través de un conducto permeable casi siempre
se debe a enfermedad vascular pulmonar.

Desde el punto de vista fisiopatológico las
cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda se
pueden dividir en tres grupos,
cardiopatías obstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo del corazón,
como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV
 cardiopatías con mezcla total, en que retornos
venosos sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad
común como ocurre en un ventrículo único, y
;  cardiopatías por falta de mezcla, con circuitos
pulmonar y sistémico en paralelo, como ocurre en la
transposición de grandes arterias.

En el primer grupo, el
más numeroso, se encuentran todos los defectos
cardíacos simples o complejos asociados a
obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que
permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a
hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre
necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a
nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o
a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo
único o doble salida de ventrículo derecho.
Así esta fisiopatología es común para un
defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar
severa, como para un complejo ventrículo único con
mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar,
constituyendo la tetralogía de Fallot el ejemplo
más clásico. Estas cardiopatías tienen
generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas
más severas requieren de la permeabilidad del ductus con
cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).
Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable
permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el
recién nacido; en la medida que el ductus tiende a
cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.

En el segundo grupo se encuentran todas las
cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo
pulmonar como atresia tricuspídea, ventrículo
único, doble salida de ventrículo derecho, truncus
arterioso, aurícula única, drenaje venoso
anómalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al
existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y
sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar, existe
hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno
pulmonar que sistémico, por lo que la mezcla entre los
retornos venosos resulta en saturaciones sistémicas sobre
80% e incluso en torno a 90%.
Así las manifestaciones clínicas, además de
la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías
con cortocircuito de izquierda a derecha.

El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de
grandes arterias, en que la falta de mezcla entre las
circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque la
sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la
aurícula derecha vuelve a la aorta y circulación
sistémica sin haber pasado por la circulación
pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a dirigirse a
los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar
la circulación sistémica. Así se producen
dos circuitos independientes; uno sistémico con sangre
desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con
sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta
situación es incompatible con la vida, salvo que exista
algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el
foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca
cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos
circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas
horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es
frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus
tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval
hace lo mismo en el curso de días a semanas. En estas
cardiopatías el flujo pulmonar está normal o
aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e
incluso edema
pulmonar.

Tetralogía de Fallot

Bases para el diagnostico:

• Antecedentes de intolerancia al ejercicio y posición
  en cuclillas durante la infancia
• Cianosis central, choque de punta prominente del
  ventrículo derecho. soplo de estenosis pulmonar (con
  flujo sanguíneo pulmonar prominente)y ausencia de
  ruido.
• Hipertrofia ventricular derecha leve; en ocasiones
  hipertrofia ventricular izquierda.
• La radiografía torácica muestra el
  corazón clásico en forma de bota (coer en sabot)
  en casos graves sin cortocircuito de izquierda a derecha;
  crecimiento de ventrículo izquierdo y dilatación
  posentenótica de la arteria pulmonar en casos más
  leves; arco aórtico en el lado derecho en casi 25 % de
  los pacientes.
• Los ecocardiogramas muestran hipertrofia ventricular
  derecha, cabalgamiento de la aorta. Grandes comunicaciones interventriculares
  perimenbranosas y obstrucción del infundíbulo
  ventricular  derecho (subvalvulares, valvular
  supravalvular o en las ramas de la arteria pulmonar).
• Gradiente a través del infundíbulo
  ventricular derecho, presiones arteriales pulmonares normales,
  igualación de la presión en los
  ventrículos derecha e izquierda.
• Posibles ramas anómalas de arterias coronarias que
  cruzan el infundíbulo ventricular derecho, detectadas en
  la angiografía coronaria

Consideraciones generales

La tetralogía de Fallot es la forma más
común de cardiopatía congénita
cianótica. Sin intervención quirúrgica, la
mayoría de los pacientes fallece en la infancia; sin
embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes
acianóticos con estenosis pulmonar moderada a leve y
mínimo cortocircuito de derecha a izquierda
(tetralogía de fallot rosada). Si bien se denomina
tetralogía de fallot, sólo la CIV no restrictiva de
tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la
fisiopatología de este trastorno.

La gravedad de la estenosis pulmonar determina la
presión sistólica del ventrículo derecho y
por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La
estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia
.infundibular con una banda muscular que causa obstrucción
en el infundíbulo ventricular derecho los otros dos
componentes de la tetralogía incluyen cabalgamiento
aórtico e  hipertrofia ventricular derecha
secundaria. Tanto los pacientes cianóticos como
acianótico se encuentran en lato riesgo de
endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV
complicada.

1. Síntomas y signos

Los pacientes con tetralogía de fallot por lo
común fueron niños
cianóticos al nacimiento (niño azul).suele haber
antecedente antecedentes de intolerancia al ejercicio y
posición de cuclillas durante la infancia. Los "ataques"
característicos de la tetralogía de fallot
consisten en episodios de síncope y empeoramiento de la
cianosis también puede ocurrir durante el ejercicio por
vasodilatación sistémica relacionada y aumento del
cortocircuito de derecha a izquierda.

En casos graves de estenosis o atresia pulmonares, el paciente
puede tener paliación quirúrgica que salve la vida
con un cortocircuito aortopulmonar .en el pasado no se intentaron
reparaciones totales hasta la edad escolar.
Pero en muchos centros ahora se realizan en la lactancia.

El examen físico revela cianosis y, con menos
frecuencia, dedos  en palillos de tambor. El área
precordial por lo general es silenciosa, si bien puede haber un
soplo leve en ventrículo derecho. La intensidad y
duración del soplo del flujo pulmonar, por lo general no
hay ruido P2.en caso de atresia pulmonar con CIV (una
forma extrema de tetralogía de fallot). Puede auscultarse
un soplo continuo sobre la espalda por las colaterales
aortopulmonares. Los pacientes que tienes una derivación
"clásica" de Blalock-taussing, anastomosis de la arteria
subclavia hacia un lado de la arteria pulmonar no tendrán
pulso en el brazo ipsolateral y tendrán un soplo continuo
en tanto la derivación este permeable y funcione en forma
apropiada. Una derivación "modificada" de
Blalock-taussing, interponiendo un tubo pequeño de
Gore-tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar,
preserva el pulso humeral y se ocluye con facilidad al momento de
la reparación intracardiaca. En pacientes que han tenido
reparación intracardiaca, suele auscultarse un soplo
pulmonar de tono bajo. Cuando el soplo ocurre sólo al
inicio de la diástole, sugiere insuficiencia residual
importante desde el punto de vista clínico.

2. Estudios diagnósticos

1.    Electrocardiografía y
radiografía torácica. Dependen de la gravedad
de la estenosis pulmonar y el grado relativo de cortocircuito. Si
la estenosis pulmonar es grave, suele ser evidente la hipertrofia
ventricular derecha. Si la estenosis pulmonar es leve y el
cortocircuito predomina de izquierda a derecha. puede ser
evidente hipertrofia ventricular izquierda. las ondas P pueden
ser normales. Después de la reparación
intracardiaca con resección infundibular, son comunes el
bloqueo del haz de His y varias formas de bloqueo cardiaco. Las
arritmias posoperatorias auriculares y ventriculares son
complicaciones bien reconocidas.

Los datos
radiográficos también dependen de la
fisiopatología subyacente del individuo. El
típico corazón en bota se observa cuando la
estenosis pulmonar es grave y el ventrículo izquierdo es
pequeño. En tales casos, se reduce el flujo
sanguíneo pulmonar. La dilatación de la arteria
pulmonar distal al sitio del a estenosis y del arco
aórtico del lado derecho pueden ser visibles en la
radiografía torácica.

2.    Ecocardiografía: la
ecocardiografia transtorácica bidimensional y doppler
muestra las características de este defecto en su 
estado
original y después de la reparación. Los datos
típicos en pacientes con tetralogía de Fallot no
reparada incluyen hipertrofia ventricular derecha grave y una
válvula pulmonar malformada, engrosada con
dilatación posentenótica. De otra forma, el nivel
de la estenosis puede ser con predominio infundibular, con
estrechamiento hipertrófico marcado del infundíbulo
ventricular derecho.

3.    Cateterismo cardiaco. El
cateterismo cardiaco revela un gradiente a través del
infundíbulo pulmonar, por lo general presión normal
en arteria pulmonar e igualación de las presiones entre
los ventrículos derecho e izquierdo. La angiografía
puede definir mejor la anatomía del infundíbulo
ventricular derecho y el tamaño de la comunicación
interventricular .la arteriografía coronaria puede
demostrar origen anómalo de la arteria coronaria
izquierda.

4.    Otros datos de laboratorio. La saturación arterial
muestra reducción variable, y hay eritrocitocis secundaria
en los adultos que no se han sometido a cirugía de
reparación quirúrgica adecuada, la
saturación arterial debe ser normal.

Pronóstico y tratamiento

Sólo 11% de los individuos que nacen con esta
lesión sobreviven sin cirugía paliativa
después de los 40 años. Como la estenosis pulmonar,
casi siempre son elegibles para procedimiento
quirúrgico en la edad adulta. Desde el punto de vista
médico, es importante evitar el tratamiento
sistémico con vasodilatadores en pacientes sin
corrección de la tetralogía de fallot, porque una
reducción en la presión arterial puede incrementar
el cortocircuito de derecha a izquierda. La endocarditis es poco
común en tetralogía de fallot no reparada.

Transposición de los grandes
vasos

Es la cardiopatía mas frecuente de aquellas con aumento
de la vascularización y cianosis .en la
transposición completa encontramos una concordancia
auriculoventricular, una discordancia auriculoventricular, de tal
que la del ventrículo derecho sale la aorta y del
izquierdo, la arteria pulmonar.

La aorta nace en el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar en el ventrículo izquierdo. Este defecto es
provocado por una anormal división del tronco arterioso
por parte del tabique aorticopulmonar, el cual ha seguido una
trayectoria recta en lugar de haberlo hecho en forma
espiralada.

Se establecen así dos circulaciones en paralelo, entre
la aurícula y el ventrículo derecho, pasando por
todo el organismo a través de las arterias y venas
sistémicas, y entre la aurícula y el
ventrículo izquierdo a través de la
circulación pulmonar. Si no se crea una circulación
entre ambas, la lesión es incompatible con la vida.
Generalmente existe un foramen oval permeable, pero suele ser
insuficiente, de aquí la urgencia que existe en su
diagnostico, para realizar a continuación una
atrioseptomia paliativa (Rash-kind) que le permita mantenerse con
vida hasta que le haga la intervención correctiva. Esta
comunicación permite un flujo bidireccional de derecha a
izquierda y viceversa, con lo que la aorta recibe parte de sangre
oxigenada. A veces existe una amplia comunicación
interauricular, interventricular o entre los grandes vasos, que
evita la intervención paliativa.

En los primeros días de vida, el corazón y la
circulación pulmonar pueden ser de tamaño normal.
Para el radiólogo es importante saber que la
transposición de los grandes vasos es el primer
diagnostico a tener en cuenta en un recién nacido con
cianosis, incluso con una silueta cardiovascular normal.
Después del nacimiento, cuando aumenta el flujo pulmonar,
aparece cardiomegalia con dilatación de las
cámaras. Existe congestión pulmonar marcada, tanto
activa como pasiva. En un 50% de los casos, el corazón
presenta una forma oval o de huevo. Generalmente el segmento de
la arteria pulmonar es cóncavo o plano, con estrechez del
pediculo vascular superior (60%), ayudando por la ausencia del
timo normal, que desaparece en estos pacientes (atrofia de
stress).

La  vascularización aparece aumentada, dependiendo
del tamaño de la comunicación entre las
circulaciones sistémicas y pulmonares. En el mediastino
llama la atención de que el cayado aórtico no
se visualiza en el contorno cardiaco izquierdo, debido a la
posición mas medial de la aorta, y que el hilio izquierdo
es más bajo que el derecho, al estar invertida la dirección del tronco de la arteria
pulmonar, que además permite un flujo de la arteria
pulmonar, que además permite un flujo preferencial hacia
el pulmón derecho. La desviación de la aorta
ascendente hacia la derecha produce una prominencia del borde
superior derecho del mediastino. En proyección arterial,
no es infrecuente que la parte alta de la silueta cardiaca esta
ensanchada debido a la posición anterior de la aorta.

El estudio ecocardiografico bidimensional permite hacer el
diagnostico, al demostrar la posición anterior de la aorta
saliendo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del
ventrículo izquierdo

Atresia
tricúspide

Atresia Tricuspídea

Es un tipo de cardiopatía congénita en el cual
la válvula tricúspide del corazón
está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este
defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón.

Bases para el diagnóstico

• Antecedentes de cianosis (70%) o insuficiencia cardiaca
  congestiva (30%)
• Pacientes cianóticos con ausencia de choque de punta
  del ventrículo derecho y choque de punta prominente del
  ventrículo izquierdo.
• En la radiografía de tórax, campos pulmonares
  oligohemicos, prominencia de aurícula y
  ventrículos izquierdos sin crecimiento del
  ventrículo derecho en el espacio aéreo
  retroesternal.
• Datos de hipertrofia ventricular izquierda. válvula
  tricúspide atresica o ausente, comunicación
  interauricular, ventrículo derecho pequeño.

Consideraciones generales

La atresia de la válvula tricúspide no puede
observarse como una anomalía pequeña aislada .En
tales pacientes, la válvula válvula
tricúspide esta ausente, el ventrículo derecho se
encuentra hiploplasico y la porción de entrada del
ventrículo derecho se encuentra ausente. Si bien la
comunicación auricular siempre esta presente, las
anomalías asociadas adicionales determinan la
fisiopatología fina y las manifestaciones
clínicas.

La atresia Tricuspídea suele clasificarse de acuerdo
con la presencia o ausencia de estenosis pulmonar y de
transposición de aorta y arteria pulmonar.

Los grandes vasos tienen relaciones normales en casi 70% de
los casos y muestran transposición 30%.

Casi todos los adultos con atresia Tricuspídea tienes
cirugía previa y su estado clínico al momento de la
presentación depende de la anatomía subyacente,
así como lo adecuado de lo procedimiento paliativo.

Datos

A. Síntomas 

§    Cianosis (coloración azulada
de la piel)

§    Tendencia a la fatiga

§    Dificultad para respirar (disnea)

§    Dedos de las manos o de los pies en
palillo de tambor

§    Insuficiencia cardiaca

§    Respiración rápida

§    Crecimiento deficiente

 Signos y
exámenes:

 Esta afección se puede descubrir
durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el
bebé es examinado justo después del nacimiento. La
cianosis puede estar presente desde el nacimiento y generalmente
se presenta un soplo cardíaco que puede aumentar su
intensidad en algunos meses.

Los exámenes pueden ser los siguientes:

§    ECG

§    Ecocardiografía

§    Radiografía de
tórax

§    Cateterismo cardíaco

§    IRM del corazón

Tronco arterial

Cardiología

Es un tipo raro de cardiopatía congénita,
caracterizada por un solo vaso sanguíneo que sale desde
los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos
vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

Existen cuatro subtipos de tronco arterial, dependiendo de la
anatomía específica del vaso único.

Tronco

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la circulación normal, la arteria pulmonar procede
del ventrículo derecho y la aorta procede del
ventrículo izquierdo, los cuales están separados el
uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al
músculo cardíaco, se desprenden de la aorta, justo
por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta
arteria.

En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los
ventrículos. Generalmente, también se presenta una
comunicación interventricular grande (orificio entre los
dos ventrículos). Como resultado, la sangre de color
azuloso (no oxigenado) y la de color rojo (oxigenada) se mezcla
por completo.

Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a
las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente,
demasiada sangre es enviada a los pulmones. Entre tanto, la
sangre que va a las arterias coronarias y al resto del cuerpo a
menudo no contiene suficiente oxígeno.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas.
Primero, los pulmones están llenos con líquido, lo
que dificulta la respiración. El segundo problema es que
los vasos sanguíneos que van a los pulmones se estrechan y
resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le
hace difícil al corazón bombearles sangre. Esto se
denomina hipertensión pulmonar y puede ser
mortal.

El tronco arterial es muy poco común.

Síntomas

• Insuficiencia cardíaca
• Letargo
• Mala alimentación
• Dificultad para respirar (disnea)
• Respiración rápida (taquipnea)
• Fatiga
• Cianosis (coloración azulada de la piel)
• Crecimiento lento o retraso en el crecimiento
• Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos
  (dedos hipocráticos)

Signos y exámenes

El cardiólogo o el pediatra generalmente perciben un
soplo cuando escuchan el corazón con un estetoscopio.

• Un ECG muestra signos de agrandamiento del corazón
  (hipertrofia ventricular).
• Una radiografía del tórax evidencia
  agrandamiento del corazón y pulmones llenos de
  líquido.
• Una ecocardiografía muestra una comunicación
  interventricular y el diagnóstico definitivo de una sola
  arteria troncal.
• Rara vez, se necesita un cateterismo cardíaco para
  ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de
  tratamiento.
• IRM del corazón.

Tratamiento

Se necesita cirugía para tratar esta afección.
Hay dos procedimientos
disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que
nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro
procedimiento se denomina reparación completa que parece
ser la opción preferida pero, a medida que crece el
niño, puede ser necesario repetir los procedimientos
quirúrgicos.

Expectativas (pronóstico)

La reparación completa generalmente produce buenos
resultados y es posible que sea necesario repetir la
operación a medida que el paciente crece. Los casos que no
reciben tratamiento tienen un pronóstico desalentador y
generalmente llevan a la muerte
durante el primer año de vida. Rara vez, el
diagnóstico se pasa por alto hasta el comienzo de la vida
adulta; por lo general, estos pacientes necesitan un trasplante
de corazón y de pulmón.

Complicaciones

• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión pulmonar (presión arterial alta
  en los pulmones) con enfermedad pulmonar obstructiva

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe
consultar con el médico si su bebé o su hijo parece
letárgico, no se alimenta bien, parece excesivamente
cansado o tiene una leve dificultad para respirar o si parece no
estar creciendo o desarrollándose de manera normal.

Si la piel, los labios o los lechos ungueales del niño
se tornan azules o si el niño parece tener dificultad para
respirar, se debe llevarlo a la sala de emergencias o hacerlo
examinar con prontitud.

Corazón
derecho hipoplásico

DEFINICION

Cardiopatía cianótica  compleja en la que
existe una sola cámara ventricular, habitualmente la
izquierda, por estenosis o atresia tricúspide o pulmonar,
siendo mas frecuente la atresia tricúspide. Sin embargo,
una estenosis pulmonar grave puede progresar in útero a
atresia pulmonar con hipoplasia de ventrículo derecho.

INCIDENCIA

Las atresias tricúspide y pulmonar constituyen
alrededor de 2% de las cardiopatías congénitas que
se observan después del nacimiento. En series fetales, la
atresia tricúspide comprende el 4%, y la estenosis y
atresias pulmonares el 5% de todas las lesiones.

EMBRIOLOGIA

Pareciera que cualquier disminución del flujo
sanguíneo puede conducir a desarrollo
insuficiente de una cavidad en útero. Sin embargo, la
atresia tricúspide podría ser causada por
obliteración temprana del orificio ventricular
derecho.

DIAGNOSTICO PRENATAL

Se puede realizar diagnostico antenatal mediante la
realización de ecografía fetal. En el
corazón fetal normal, los ventrículos tienen
tamaño similar, por lo tanto la desproporción de
tamaño entre los ventrículos orienta al diagnostico
de hipoplasia por agenesia o atresia tricúspide.
Además, se pueden visualizar malformaciones asociadas
como: obstrucción arco aórtico,
transposición de grandes arterias o estenosis
pulmonar.

FORMAS DE PRESENTACION CLINICA

Habitualmente hay síntomas dentro de posprimeros
días o semanas de vida .  El recién nacido
presenta cianosis, cuya intensidad va a depender de la magnitud
del flujo pulmonar. Si el foramen oval es restrictivo
habrá además disminución del débito
cardíaco, con hipoperfusión sistémica
evidencias de
falla cardiaca derecha y congestión venosa
sistémica (hepatomegalia e ingurgitación
yugular).

A menor flujo pulmonar, mayor cianosis, que podrá
presentarse desde el período de recién nacido, pero
la mayoría de las veces su expresión clínica
semejante a la del Fallot, incluso con crisis
anoxénicas provocadas  por estenosis infundibular. En
la atresia tricúspide con flujo pulmonar disminuido, es
infrecuente  la Insuficiencia cardiaca, pero puede aparecer
si la CIA es restrictiva.

Si además de la atresia tricúspide hay atresia
pulmonar, la obstrucción será doble con
hipertensión de aurícula derecha y schunt de
derecha a izquierda auricular, el flujo pulmonar será
ductus dependiente, el recién  nacido tendrá
cianosis acentuada y soplo sistólico moderado de
insuficiencia tricúspide y soplo continuo ductal.

MALFORMACIONES ASOCIADAS

Este frecuente encontrar transposición de los grande
vasos, atresia o estenosis pulmonar, dextrocardia, isomerismo
auricular derecho, canal A-V,  drenaje pulmonar
anómalo total. Aunque las anormalidades
cromosómicas son relativamente raras en presencia de
lesiones valvulares del lado derecho, existirán en 5% de
los fetos con atresia pulmonar y en 2% con atresia
tricúspide.

Se debe realizar cariotipo en casos de ventrículo
derecho hipoplásico, pues se han informado malformaciones
extracardiacas en 34% de los fetos con atresia
tricúspide.

Anomalía de Ebstein de la
válvula tricúspide

La Anomalía De Ebstein de la válvula
tricúspide es un defecto raro en el cual están
desplazadas las inserciones de la válvula
tricúspide hacia el ventrículo derecho en grandes
variables. La
anomalía de ebstein comprende una gama de anomalías
que incluyen cierto grado de desplazamiento de la válvula
tricúspide, de tamaño variable del
ventrículo derecho y obstrucción variable de salida
del flujo pulmonar. Las anomalías concurrente son una
atrial septal defects (ASD), atresia pulmonar y
transposición corregida congénitamente. Las
hojuelas posterior y septal de válvula tricúspide
están desplazadas en grado variable hacia el
vértice del ventrículo derecho. Ello da por
resultado una porción auriculizada del ventrículo
derecho.

La hojuela anterior permanece grande y parecida a una vela. El
principal problema hemodinámico es incompetencia
Tricuspídea con disminución del flujo
sanguíneo pulmonar, y cuando existe un ASD, cortocircuito
de derecha a izquierda que causa cianosis.

La incompetencia Tricuspídea de larga duración
da lugar a sobrecarga de volumen de un
ventrículo derecho anormal. La obstrucción variable
del infundíbulo del ventrículo derecho limitara el
flujo sanguíneo pulmonar adecuado, se asegura la
presentación neonatal.

Diagnostico e intervención.Las formas mas graves de
anomalía de ebstein se manifiestan con cianosis en la
infancia. Los recién nacidos tienden a presentar una forma
grave de la afección, con un ventrículo derecho
notablemente ineficiente complicado por la resistencia pulmonar.
La mortalidad en este grupo es alta. Los pacientes mayores
presentan insuficiencia cardiaca y pueden tener cianosis. Las
arritmias supraventriculares y el síndrome de
preexcitacion (Wolf parkinson
White ) se acompañan de anomalía de ebstein . la
ecocardiografia es diagnostica. Los recién nacidos graves
tienen índices de supervivencia malos y esta indicada la
cirugía solo después de estabilizar con PGE1 y
ventilación controlada. En el paciente de mayor edad, la
cianosis e insuficiencia cardiaca son indicaciones para
intervenir.

Ventrículo
único:

Esta designación alude a un conjunto de lesiones
complejas en el que ambas válvulas
auriculoventriculares o una válvula aurículo
ventricular común se abren a una única cavidad
ventricular.

Las anomalías asociadas son frecuentes y comprenden
posiciones anormales de las grandes arterias, estenosis valvular
o subvalvular de la arteria pulmonar y estenosis subaortica .

La supervivencia hasta la edad adulta depende de la existencia
de un flujo palomar relativamente normal aunque con resistencia
pulmonar también normal y de una buena función
ventricular. Para estos enfermos se usa casi siempre la
técnica de Fontan modificada, que consiste en crear una o
varias vías de paso desde las vías
sistémicas a las arterias pulmonares

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Autor:

Richar Brank Saavedra Toribio

Perú

20/07/08